関節リウマチや全身性強皮症などの膠原病では、免疫の異常が肺にも及び、間質性肺炎を伴うことがあります。膠原病に伴う間質性肺疾患は「CTD-ILD」とも呼ばれます。咳や息切れの原因を考える際には、膠原病そのものの影響に加え、感染症や薬による肺障害の可能性も調べる必要があります。
治療は膠原病の種類、肺の炎症や線維化の状態、経過によって異なります。呼吸器内科とリウマチ・膠原病内科などが情報を共有し、全身と肺の両方を診て方針を決めます。
膠原病に伴う間質性肺炎は、肺の症状から見つかる場合もあります
膠原病は、自分の体を守る免疫の働きに異常が生じ、関節、皮膚、筋肉などに障害を起こす病気の総称です。肺に炎症や線維化が起きると、空気中の酸素を血液へ取り込みにくくなり、動いたときの息切れや咳につながります。
膠原病が先に診断され、その後に間質性肺炎が見つかることもあれば、肺の変化が先に現れることもあります。当初は原因不明とされていても、後から関節や皮膚の症状が加わり、診断が変わる場合があります。新しい症状が出たときは、肺とは関係がなさそうに思えても主治医に伝えてください。
なお、「膠原病肺」は間質性肺炎だけを指す言葉ではありません。気道、肺を包む胸膜、肺の血管などに病変が起きる場合もあるため、息切れがすべて間質性肺炎によるとは限りません。
リウマチ・強皮症・皮膚筋炎で、肺以外に伝えたい症状
咳や息切れに加えて、関節の腫れや皮膚の変化、筋力の低下などが診断の手がかりになります。ただし、次の症状があるだけで膠原病と決まるわけではなく、全員に同じ症状がそろうわけでもありません。
関節リウマチ
関節の痛みや腫れがある方で、間質性肺炎を合併する場合があります。肺の症状が目立たない経過もあり、胸部CTや呼吸機能検査が診断・経過観察に用いられます。リウマチの治療中に咳が出ても、薬の副作用とは断定できません。リウマチによる肺病変、薬剤性肺障害、感染症などを区別します。
全身性強皮症（全身性硬化症）
手指の皮膚が硬くなる、指が曲げにくいといった変化が手がかりになります。間質性肺疾患があっても自覚症状が乏しいことがあるため、咳が出るまで検査を待つのではなく、診断時から肺の評価について相談してください。肺の病変が見つかった後の経過にも個人差があります。
皮膚筋炎・多発性筋炎
椅子から立つ、腕を上げるなどの動作がしづらくなる筋力低下や、特徴的な発疹がみられます。筋肉の症状が乏しい皮膚筋炎もあり、筋力が保たれていても肺病変を否定できません。間質性肺炎が急速に進むタイプもあるため、新しい咳や息切れは早めに主治医へ連絡してください。
このほか、シェーグレン症候群や混合性結合組織病などにも間質性肺疾患を伴う場合があります。病名だけで肺の重症度や見通しを一律に判断することはできません。
検査では、肺の状態と膠原病の特徴を合わせて調べます
胸部CTは肺の影の分布や広がり、呼吸機能検査は肺の働きを調べるために使います。血液検査では炎症や臓器の状態に加え、膠原病の種類を考える参考となる自己抗体などを、症状に応じて調べます。抗核抗体などが陽性でも、それだけで膠原病と決まるわけではなく、診察や他の検査結果と合わせて解釈します。
一度の検査で診断と将来の経過がすべて分かるわけではありません。前回のCTや呼吸機能と比べ、影が増えていないか、肺の働きが低下していないかを追っていきます。検査の間隔は、膠原病の種類や発症からの期間、進行の可能性に応じて主治医と決めます。
呼吸器内科だけでなく、リウマチ・膠原病内科や皮膚科などの診察が必要になることもあります。複数の医療機関に通っている方は、検査結果と薬の情報がそれぞれの担当医に伝わるようにしておくと、肺と全身の変化を一緒に評価しやすくなります。
治療は膠原病の種類と肺病変の進み方に応じて選びます
膠原病に伴う間質性肺炎では、免疫の異常による炎症を抑えるために、副腎皮質ステロイドや免疫抑制薬などを用いる場合があります。一方、線維化が進行する状態では、抗線維化薬を検討することもあります。同じ薬をすべての患者様に使うわけではありません。
特に全身性強皮症では、ステロイドの使用に際して、急な腎機能障害などを起こす「強皮症腎クリーゼ」のリスクも考慮します。「膠原病の肺炎ならステロイドを増やせばよい」と自己判断せず、病型に合った薬と量を医師に確認してください。
症状や検査結果が安定している場合には、定期的な評価を続けながら経過を見る選択もあります。経過観察と説明されたら、次の受診・検査時期と、予定を待たず連絡する症状を確かめておきましょう。
免疫を抑える治療中は感染症にも注意が必要です。発熱、咳や息切れの悪化があれば、病気の進行と決めつけず受診先へ連絡し、薬を次に使うかどうかも指示を受けてください。自己判断で薬を増減・中断・再開することは避けます。突然の息切れや強い呼吸困難があるときは、通常の相談予約を待たず119番で救急車を呼んでください。
相談時は、肺と全身の症状の経過を一緒に伝えてください
受診前には、咳や息切れが始まった時期と、関節・皮膚・筋力の変化が現れた時期を簡単に書き出しておくと、経過を伝えやすくなります。たとえば、息切れで階段がつらいのか、脚に力が入りにくくて上れないのかなど、困る動作を具体的に伝えてください。
お持ちの場合は、胸部CT、呼吸機能検査の結果、膠原病の検査結果、お薬手帳などが診察の参考になります。薬を始めた日や変更した日、他院で処方された薬もまとめておきましょう。複数の診療科に通っている場合は、症状が変わった際の連絡先を担当医と決めておくと安心です。
当院の相談内容や治療の説明は、間質性肺炎の治療・相談案内にまとめています。現在の治療は主治医の指示に従って継続し、膠原病と肺の状態を診ている担当医にも相談してください。
参考文献
- 日本呼吸器学会「膠原病肺」（2025年10月）
- 日本リウマチ財団 リウマチ情報センター「関節リウマチの合併症：間質性肺炎」（2024年9月）
- 厚生労働省強皮症研究班・強皮症患者会Linkage「全身性強皮症Q&A集」（2025年10月、全身性強皮症診療ガイドライン2025年版準拠）
- 国立病院機構 近畿中央呼吸器センター「皮膚筋炎・多発筋炎」
- 日本リウマチ学会「多発性筋炎／皮膚筋炎（PM／DM）」
- 神奈川県立循環器呼吸器病センター「間質性肺炎」
- 国立病院機構 近畿中央呼吸器センター「間質性肺炎（概論）」
- 慶應義塾大学医学部リウマチ・膠原病内科「検査」
- 厚生労働省「こんな時は迷わず119へ」
【当該記事監修者】院長 小林賢次
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