間質性肺炎は、病型によって改善が期待できる場合と、進行を抑えることが治療の中心になる場合があります。特発性肺線維症（IPF）では、薬で肺を元どおりにすることは難しく、肺機能の低下を遅らせることを目指します。一方、炎症を抑える治療や原因への対応で、症状や画像の改善が見込まれる病型もあります。
治療は、病気そのものへの薬だけで完結するとは限りません。酸素療法、呼吸リハビリテーション、咳や息苦しさへの支援を組み合わせ、生活を続けることも支えます。まず、ご自身の病型と「何を改善し、何を保つ治療なのか」を主治医に確かめましょう。
「治る」の意味を分けると治療の目標が見えてくる
咳や息切れが軽くなること、CTで炎症の影が改善すること、肺機能の低下が緩やかになることは、それぞれ異なる変化です。症状が落ち着いても肺の病変がすべて消えたとは限らず、反対に、すぐに息切れが変わらなくても、進行を抑えるために治療を続ける場合があります。
線維化は、肺の組織が厚く硬くなる変化です。特にIPFでは、すでに線維化した部分を薬で元に戻すことが難しいため、「治し切れない」と説明されることがあります。それでも、進行を抑えたり、酸素不足や生活上の負担に対処したりする治療には役割があります。
「治療でどこまで戻るのか」と「今の状態をどのように保つのか」を分けて尋ねると、説明を受け止めやすくなります。ほかの患者様が回復した経過や使っている薬から、ご自身の見通しを決めることはできません。
病型と原因によって治療の出発点が変わる
間質性肺炎には、膠原病に伴うもの、吸い込む物質への反応による過敏性肺炎、薬剤性のものなどがあります。詳しく調べても原因が特定できないものが特発性間質性肺炎で、その一つがIPFです。診断名が似ていても、同じ治療が適しているとは限りません。
過敏性肺炎では原因となる物質への接触を避けること、薬剤性では原因薬への対応が治療に関わります。ただし、原因と考える薬を患者様ご自身で決めて中止するのではなく、処方医に症状と服薬歴を伝えて判断を受けてください。市販薬、漢方薬、サプリメントも伝える対象です。
特発性非特異性間質性肺炎（NSIP）や特発性器質化肺炎（COP）などは、治療による改善が期待される病型ですが、再び悪化したり、慢性的に進行したりする場合もあります。病型を調べることは、治療薬を選ぶだけでなく、その後の観察にもつながります。
IPF以外でも、経過の中で線維化が進む状態は進行性肺線維症（PPF）と呼ばれます。これは一つの原因を示す病名ではなく、進み方を捉える考え方です。症状、肺機能、画像を合わせて評価し、もとの病気への治療と線維化への治療を検討します。
抗線維化薬と炎症を抑える薬では役割が異なる
抗線維化薬は肺機能の低下を遅らせるために使う
IPFの薬物治療には、ピルフェニドン、ニンテダニブ、ネランドミラストが使われます。いずれも、飲めば線維化が消える、すぐに呼吸が楽になるといった治療ではありません。治療の適否は、病型、進行の程度、全身状態、併用薬などを踏まえて判断します。
国内では、ニンテダニブとネランドミラストはPPFにも効能・効果があり、ニンテダニブには全身性強皮症に伴う間質性肺疾患の適応もあります。ピルフェニドンの効能・効果はIPFです。薬ごとに対象は異なるため、間質性肺炎であればどの薬でも使えるという意味ではありません。
副作用の対策も薬によって異なります。例えばニンテダニブでは下痢や肝機能障害、ネランドミラストでは下痢、ピルフェニドンでは光線過敏症や食欲不振などに注意します。つらさを我慢して続けたり、ご自身で量を変えたりせず、処方医・薬剤師に早めに相談してください。強い下痢で水分が取れないなど、体調が大きく崩れたときは速やかな連絡が必要です。
ステロイドや免疫抑制薬は病型と病状に合わせる
膠原病に伴う間質性肺疾患や、IPF以外の一部の病型では、ステロイドや免疫抑制薬で炎症を抑えます。慢性的なIPFの治療と、炎症への治療、急性増悪時の治療は分けて考えます。以前ステロイドを使ったことがあっても、今の状態に同じ治療が必要とは限りません。
感染症などの副作用に注意しながら治療するため、診察や検査も治療の一部です。長く服用しているステロイドは急な中断で体調に影響することがあり、調子がよいときも主治医の計画に沿って調整します。
酸素療法と呼吸リハビリで生活も支える
酸素療法は、体に不足する酸素を補う治療です。線維化そのものを取り除く薬とは目的が異なり、必要に応じて薬物療法と併用します。使用する時間や場面、酸素の流量は医師の指示に従い、息切れの程度だけで変更しないでください。
呼吸リハビリテーションでは、病状に合わせた運動や、負担を減らす動作などを専門職と考えます。息切れがあるから一律に安静にするのでも、無理に歩く距離を増やすのでもなく、酸素の状態や体力に応じた方法を相談します。食欲低下や体重減少がある場合には、食事の支援も受けられます。
咳、息苦しさ、不安などを和らげる緩和ケアも、病気への治療と並行して相談できます。症状を軽くし、日々の暮らしを支えるためのケアです。また、病状によっては肺移植を専門施設で検討する場合がありますが、適応には条件があるため、主治医と相談します。
今の治療の評価と次の相談に備える
治療の評価では、咳や息切れだけでなく、肺機能、CT、生活の変化などを合わせてみます。「前回より階段で休む回数が増えた」「食欲が落ちて薬を飲むのがつらい」など、変化が起きた時期を伝えてください。症状だけで効いていないと決めず、何を比較して評価しているのかを聞いてみましょう。
相談前には、診断された病型、薬の名前、開始した時期、困っている副作用を整理しておくと説明しやすくなります。お持ちの場合は胸部CT、呼吸機能検査の結果、お薬手帳なども参考になります。「今回の治療の目標」「次に評価する時期」「悪化したときの連絡先」を確かめておくと、通院の間も対応しやすくなります。
急に息苦しくなったときは、定期受診まで待たず治療先へ連絡してください。急な息切れや強い呼吸困難がある場合は119番で救急車を呼びます。薬を増やして様子をみるなど、ご自身で治療を変更しないでください。
別の治療について相談する場合も、現在の治療は主治医の指示に従って継続してください。当院の相談内容や治療の説明は、間質性肺炎の治療・相談案内にまとめています。
参考文献
- 日本呼吸器学会「特発性間質性肺炎」（2026年8月）
- 難病情報センター「特発性間質性肺炎（指定難病85）」
- 神戸市立医療センター中央市民病院 呼吸器内科「間質性肺炎」治療の説明
- PMDA「オフェブカプセル100mg／150mg 添付文書」（2026年5月改訂）
- PMDA「ジャスケイド錠9mg／18mg 添付文書」（2026年9月改訂）
- PMDA「ピレスパ錠200mg 添付文書」（2022年3月改訂）
- 日本赤十字社医療センター「間質性肺炎センター」主な治療
- 日本呼吸器学会「びまん性肺疾患に関するQ＆A」服薬・酸素療法の注意
- 厚生労働省「こんな時は迷わず119へ」
【当該記事監修者】院長 小林賢次
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